17 апреля по инициативе Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) была выбрана дата для привлечения внимания к проблемам больных, страдающих нарушениями свертываемости крови.

Гемофилия – это врожденное нарушение свертывания крови, которое проявляется недостатком фактора свертывания крови VIII (FVIII) (при гемофилии А) или фактора IX (FIX) (при гемофилии В). Этот недостаток является результатом мутации соответствующих генов.

В зависимости от уровня дефицитного фактора гемофилия подразделяется на тяжелую форму (уровень фактора менее 1%), средней степени тяжести (уровень фактора 1-5%) и легкую форму (уровень фактора 5-40%).

Как проявляется гемофилия.

Характерным проявлением гемофилии является склонность к кровотечениям. Интенсивность кровотечений зависит от степени тяжести гемофилии. При тяжелей форме после незначительных травм или даже без видимых причин начинаются обильные, длительные кровотечения и кровоизлияния в ткани, полость суставов, мышцы, сопровождающиеся болью, сдавлением нервных стволов и других жизненно важных органов.

Наиболее часто случаются кровотечения в крупные суставы (коленные, голеностопные, тазобедренные, плечевые, локтевые). Кровотечения в сустав называются гемартрозами. При частых кровоизлияниях в сустав развиваются стойкие деформирующие изменения суставов – гемофилическая артропатия, при которой постепенно поражается капсула сустава, хрящ, прилегающие кости, мягкие ткани. Гемофилическая артропатия может привести к разрушению сустава и инвалидности.

Кровоизлияния в мышцы встречаются в 10-20% случаев, около 1% составляют кровоизлияния в центральную нервную систему, которые представляют наибольшую угрозу для жизни пациентов. Больные с гемофилией средней и легкой степени тяжести могут не иметь кровотечений до тех пор, пока не получат травму или не перенесут хирургическую операцию.

Как предупредить кровотечение и его последствия.

Существует два основных способа предупреждения опасных кровотечений и их тяжелых последствий:

1. Максимально раннее самостоятельное или выполняемое с помощью родственников или медицинских работников введение концентрата фактора свертывания крови после травмы, при появлении «ауры» либо первых симптомов кровоизлияния. Для самостоятельного введения необходимо постоянно иметь при себе упаковку с концентратом фактора (дома, на работе, в путешествии).
2. Профилактическое введение антигемофильных препаратов. Особенно важна профилактика для детей, так как позволяет сохранять опорно-двигательный аппарат в период его роста и формирования.
3.  Важным способом профилактики кровотечений являются физические упражнения. Развитая мускулатура создает поддерживающий корсет вокруг суставов, уменьшает вероятность случайных травм. В результате падений, неосторожных движений. Предпочтительно заниматься нетравматическими видами спорта: плавание, велосипед, ходьба.