Несахарный диабет - заболевание, обусловленное абсолютной или относительной недостаточностью антидиуретического гормона (вазопрессина), характеризуется полиурией(повышенным мочеиспусканием) и полидипсией (жаждой).

Антидиуретический гормон стимулирует реабсорбцию воды в собирательных трубочках почек и регулирует водный обмен в организме.

Причины несахарного диабета у ребенка.

Несахарный диабет у детей относится к так называемой идиопатической форме (причина не установлена), которая может начинаться в любом возрасте. При идиопатической форме недостаточность антидиуретического гормона зависит от дисфункции гипоталамо-гипофизарной оси. Скорее всего, имеется врожденный биохимический дефект этой области, проявляющийся клинически под воздействием различных неблагоприятных внешне-средовых факторов.

Посттравматический несахарный диабет у детей может развиваться в результате повреждений, локализующихся выше стебля гипофиза при травме черепа с переломом основания черепа и разрывом стебля гипофиза, либо после нейрохирургического вмешательства.

Иногда перманентная полиурия может возникать даже спустя 1-2 года после травмы. В таких случаях бывает необходима переоценка статуса больных за истекший период с попыткой выяснения коротких периодов клинического проявления. Последнее сделает диагноз посттравматического происхождения достоверным.

Следует подчеркнуть, что несахарный диабет вследствие случайных травм черепа – крайне редкое заболевание.

Причиной абсолютной недостаточности антидиуретического гормона (снижение секреции гормона) может быть поражение нейрогипофиза любого генеза:

– опухоли, локализующиеся над турецким седлом и в области перекреста зрительного нерва;

– гистиоцитоз (вследствие инфильтрации гистиоцитами гипоталамуса и гипофиза);

– инфекции (энцефалит, туберкулёз);

– травмы (перелом основания черепа, оперативное вмешательство);

– наследственные формы (аутосомно-доминантная и рецессивная, сцепленная с Х-хромосомой);

– синдром Вольфрама (сочетание с сахарным диабетом, атрофией зрительных нервов и сенсо-невральной глухотой).

Патогенез.

Несахарный диабет у детей связывают с недостаточной секрецией вазопрессина (АДГ). Возникающее в результате недостаточного количества антидиуретического гормона обеднение организма водой обусловливает повышение осмолярности плазмы, что в свою очередь стимулирует механизмы развития жажды и вызывает полидипсию. Однако полидипсия - не только вторичное компенсаторное проявление избыточной полиурии. Наряду с этим имеет место и дисфункция центральных механизмов жажды. Так, по сообщению некоторых авторов, дебют заболевания характеризуется компульсивным усилением жажды, к которому затем присоединяются полиурия с низкой относительной плотностью мочи.

Симптомы несахарного диабета у ребенка.

Одним из основных симптомов заболевания является значительное повышение выделения разведенной мочи. Частое и обильное мочеиспускание наблюдается как в дневное, так и в ночное время. Диурез в отдельных случаях достигает 40 л/сут., чаще же количество суточной мочи колеблется от 3 до 10 л. Относительная плотность мочи значительно снижена - в среднем до 1005, патологические элементы и сахар в ней отсутствуют. Неспособность к образованию концентрированной мочи и полиурия, как правило, сопровождаются сильной жаждой как в дневное, так и в ночное время. Лишение больных жидкости приводит к усилению гиповолемии и гиперосмолярности плазмы, в результате чего развиваются тяжелейшие клинические проявления - возбуждение, повышение температуры, гиперпноэ, ступор, кома и даже возможна смерть (симптомы дегидратации).

Достаточно редко может наблюдаться несахарный диабет у детей без выраженной жажды. При этом если полиурия выражена сильно, а жажда, компенсирующая потерю тканями жидкости, отсутствует, можно ожидать спонтанного развития описанных выше симптомов дегидратации.

Нередко несахарный диабет протекает без клинических проявлений и обнаруживается при проведении лабораторных анализов (избыточный диурез, низкая относительная плотность мочи). Достаточно часто отмечается снижение аппетита и массы тела, особенно при неярко выраженной жажде. Психопатологические проявления достаточно часты и наблюдаются в виде астенического и тревожно-депрессивного синдромов.

Несахарный диабет у детей имеет неярко выраженные вегетативные расстройства. Они чаще носят перманентный характер, хотя могут встречаться и вегетативные пароксизмы преимущественно симпатоадреналовой направленности. Перманентные вегетативные расстройства в основном проявляются отсутствием потливости, сухостью кожных покровов и слизистых оболочек и обычно сопровождают симптомы несахарного диабета. Помимо них, нередко выявляют лабильность артериального давления с некоторой тенденцией к его повышению и склонность к тахикардии. Неврологическое обследование обнаруживает лишь рассеянный симптомы несахарного диабета. На краниограммах достаточно часто можно видеть уплощенную форму основания черепа с небольшими размерами турецкого седла, что скорее всего относится к признакам дизрафического статуса. Нарушения ЭЭГ аналогичны таковым при других нейро-обменно-эндокринных заболеваниях.

Диагностика несахарного диабета у ребенка.

– Полиурия и полидипсия при относительной плотности мочи 1001-1005.

– Проба с исключением жидкости в течение 3 ч: относительная плотность мочи остаётся низкой, осмоляльность плазмы повышается. Возрастание относительной плотности мочи при нормальной осмоляльности плазмы свидетельствует в пользу психогенной полидипсии, достаточно часто встречающейся в раннем детстве.

– Проба с вазопрессином (5 ЕД подкожно): при абсолютной недостаточности антидуиретического гормона (несахарный диабет гипоталамо-гипофизарного происхождения) относительная плотность мочи повышается, при резистентности к антидуиретическому гормону (нефрогенный несахарный диабет) относительная плотность мочи остаётся низкой.

Лечение и осложнения.

Детям в возрасте до трех лет понадобится периодическое введение глюкозы для питания организма и снижения угрозы обезвоживания. Гормональная терапия в этом случае не применяется.

Детям старше трех лет назначают прием лекарственных препаратов:

– получение заменителя антидиуретического гормона в форме таблеток (Десмопрессин, Минирин) или мази (Адиурекрин);

– лекарства для выработки человеческого вазопрессина. Хлорпропамид снижает количество суточной мочи. Необходим контроль уровня сахара в крови при лечении этим препаратом;

– диуретики;

– обязательно проводят лечение заболевания, ставшего причиной возникновения несахарного диабета. В случае опухоли мозга ребенку может понадобиться оперативное вмешательство;

– если причина в инфекциях, проводится симптоматическая лекарственная терапия;

– целью лечения при почечном типе заболевания является уменьшение выделяемой мочи и увеличение ее концентрации и удельного веса. Для этого назначаются диуретики.

Возможные осложнения при несвоевременном лечении:

– отставание в физическом и психическом развитии;

– позднее половое созревание;

– раздражительность, подверженность стрессам и депрессиям;

– судороги на фоне обезвоживания;

– при сильном обезвоживании организма не исключается летальный исход.

Режим питания:

– малыша рекомендуется приучить к дробному питанию;

– детям младшего возраста по возможности исключить из рациона соль;

– добавить в пищу как можно больше фруктов и овощей, кисломолочную продукцию, рыбу;

– в воде ребенка лучше не ограничивать для избежания обезвоживания организма;

– питание должно быть максимально правильным - без консервантов, жареной и острой еды, магазинных сладостей. Рекомендовано употребление в пищу продуктов, богатых витаминами C и витаминами группы B.

Методы народной медицины.

Нетрадиционная медицина в комбинации с общепринятым лечением дает хорошие результаты, особенно на начальном этапе развития патологии.

Внимание!

Применение народных средств должно быть согласовано с лечащим врачом!

Врачом может быть назначена терапия лекарственными травами для уменьшения жажды. Из трав готовят отвары и настои и дают ребенку по индивидуальной схеме.

Для уменьшения жажды рекомендуют принимать настой лопуха, отвар из листьев бузины. Гороховая мука ускорит восстановление клеток головного мозга.

Профилактика заболевания.

Родители должны тщательно следить за здоровьем ребенка. При малейших проявлениях опасного заболевания необходимо показать малыша врачу. Оградить детей от возможных травм, правильно и вовремя лечить вирусы и инфекции, следить за питанием и придерживаться питьевого режима.

При правильном и своевременном лечении большинство детей полностью излечиваются от патологии.

УЗ «1-я городская детская поликлиника»