Развивается в короткий промежуток времени и связана с тромбоэмболией (закупорка сосуда сгустком крови) ствола и крупных ветвей легочной артерии.

Характерные черты:

– острое начало и бурное прогрессирование;

– развитие правожелудочковой недостаточности (снижение сократительной способности правого желудочка);

– дыхательная недостаточность (состояние, при котором имеется нехватка кислорода в крови).

Распространенность легочной гипертензии среди детей не очень высока: около пятнадцати случаев на миллион.

Что приводит к развитию легочной гипертензии у детей?

Артериальная легочная гипертензия — это патологическое состояние, которое развивается в результате неуклонного прогрессирования перестройки сосудистого русла. Легочные артерии подвергаются процессу так называемого ремоделирования — их стенки становятся толще нормальных, а просвет для тока крови — уже. Это происходит под влиянием нарушения в обмене кальция внутри сосудистой эндотелиальной стенки. Поскольку уровень кальция является ключевым фактором сокращения и релаксации (расслабления) мышечных волокон сосудистой стенки и, таким образом, от него зависит сосудистый тонус и величина давления крови, исследователи избрали клеточный кальций как точку приложения в лечении легочной артериальной гипертензии.

Причин, нарушающих здоровье и приводящих к развитию стойкой легочной артериальной гипертензии, много. В 6% случаев дети страдают семейной (наследственной) формой заболевания. Родителей и ближайших родственников также проверяют в случае выявления заболевания у ребенка.

Поражение артерий может быть ассоциировано с существенным вовлечением капилляров, а также вен:

– легочный капиллярный гемангиоматоз;

– легочная веноокклюзионная болезнь.

Кроме того, легочная артериальная гипертензия может быть сопутствовать следующим проблемам со здоровьем:

– ВИЧ-инфекция;

– врожденные пороки сердца;

–прием токсичных средств и использование наркотиков;

–портальная гипертензия — вследствие цирроза печени, веноокклюзионной болезни, тромбоза печеночных вен;

– коллагенозы — наиболее часто легочную артериальную гипертензию вызывают склеродермия (в особенности, речь идет о CREST-синдроме), ревматоидный артрит, системная красная волчанка, а а также дерматомиозит.

Как лечат легочную артериальную гипертензию?

В настоящее время существуют определенные стандарты оказания медицинской помощи пациентам с диагностированным повышением давления в легочной артерии. Если лекарственные средства исчерпают свои возможности, пациенту будет предложена хирургическая операция или даже трансплантация легких — в качестве кардинального решения проблем со здоровьем. Использовавшаяся ранее трансплантация комплекса сердце-легкие более не используется, так как доказано, что при трансплантации только легких у взрослого или ребенка параметры сердца с течением времени самостоятельно возвращаются к исходным, нормальным значениям.

Какие же терапевтические методы лечения и препараты используются для снижения давления в легочных артериях:

– терапия кислородом;

– мочегонные средства — при выраженных отеках;

– сосудорасширяющие средства: эндотелин, простациклины, ингибиторы фосфодиэстеразы-5 (силденафил);

– антикоагулянты — в некоторых случаях, особенно при наличии поражения вен легких;

– сердечные гликозиды — изредка, для улучшения клинической ситуации в случае сопутствующих пороков сердца.

Исследование генной терапии – новые возможности для здоровья пациентов.

Генный метод заключается в том, что пациенту дают подышать лекарственным аэрозолем, в состав которого входит специальный вирус с генным комплексом. Этот ген попадает в свою мишень, саркоплазматический ретикулум — структуру клетки, ответственную за регуляцию работы кальциевого насоса. Изменение внутриклеточного обмена кальция способствует регрессу патологических процессов, приводящих к легочной гипертензии, существенно нарушающих здоровье пациентов.

Дети, у которых диагностирована легочная гипертензия, и которым прописана стандартная терапия с неустойчивым клиническим эффектом, получат надежду на продление своей жизни вместе с применением генной терапии.

УЗ «1-я городская детская поликлиника»